Mastocitosi, orticaria dei pigmenti

mastocitosi sulla pelle La mastocitosi cutanea è una patologia complessa associata all'accumulo e alla proliferazione dei mastociti nella pelle. Questa è una malattia piuttosto rara che si sviluppa spesso durante l'infanzia.

La malattia nei bambini colpisce la pelle, ma gli organi interni possono essere coinvolti nel processo patologico: lo stomaco, le ossa, l'intestino, il fegato, la milza, i linfonodi.

Durante la distruzione dei mastociti, vengono rilasciati mediatori dell'infiammazione (istamina, serotonina, eparina, bradichinina). Causano un aumento della permeabilità vascolare, gonfiore e l'espansione dei capillari. Questi mediatori infiammatori causano una caratteristica eruzione cutanea.

Cause di patologia

Al momento, l'eziologia della malattia non è completamente compresa. Gli esperti affermano diverse possibili cause di sviluppo:

  • predisposizione genetica. Gli scienziati suggeriscono una mutazione di geni che codificano il recettore tirosin-chinasi (c-kit) dei mastociti. Pertanto, la patologia si verifica spesso nei pazienti che hanno relazioni strettamente correlate;
  • processi infiammatori. Malattie infettive o effetti tossici possono causare l'insorgenza di orticaria dei pigmenti;
  • la crescita di alcune cellule del tessuto connettivo in grado di produrre una matrice interna. Ciò innesca un aumento del numero di mastociti;
  • disordini neurologici nell'infanzia.

Tuttavia, la mastocitosi si sviluppa spesso sullo sfondo di fattori inspiegabili, il che complica l'interpretazione delle cause dello sviluppo del disturbo.

I fattori nonimmuni possono anche causare lo sviluppo dell'orticaria del pigmento:

  • esposizione al freddo o al caldo;
  • attrito;
  • compressione;
  • luce solare diretta;
  • cambiamento climatico;
  • lo stress;
  • sostanze medicinali e tossiche;
  • alcuni prodotti

In questa forma della malattia, un particolare colore della pelle è associato ad un alto contenuto di melanociti nel derma, un'eccessiva deposizione di melanina. Gli scienziati ritengono che questi disturbi siano causati da una complessa interazione di mastociti e melanociti.

Forme di mastocitosi

L'orticaria del pigmento può verificarsi in un paziente, indipendentemente dal sesso o dall'età. I dermatologi distinguono 2 forme di patologia:

  1. mastocitosi cutanea nell'infanzia. La malattia compare durante i primi due anni di vita del bambino, non provoca danni agli organi interni. Spesso i sintomi scompaiono completamente dal periodo della pubertà;
  2. mastocitosi cutanea nell'adolescenza e negli adulti. Per questo tipo di malattia è caratterizzata da danni alla pelle e agli organi interni. A volte è possibile la transizione della forma della pelle al sistema.

Sintomi di orticaria pigmentaria

I pazienti hanno macchie sulla pelle rossa. Sono accompagnati da forte prurito, tachicardia, iperemia della pelle, bassa pressione sanguigna, aumento periodico della temperatura corporea.

Questa orticaria è caratterizzata dalle seguenti lesioni cutanee:

  1. tipo maculopapulare. Sulla pelle ci sono macchie di tonalità rosso-marrone di piccole dimensioni, che hanno un contorno chiaro. Con qualsiasi effetto meccanico, tale eruzione si trasforma in tubercoli che assomigliano a un alveare;
  2. tipo nodale. L'aspetto di un gran numero di noduli di colore rosso, giallo o rosa nei tessuti del derma;
  3. forma solitaria. È caratterizzato dall'aspetto di un mastocitoma di grandi dimensioni (fino a 5 cm). Ha una consistenza densa. Questa forma si sviluppa solo nell'infanzia;
  4. forma eritrodermica. Caratterizzato dalla comparsa di lesioni giallo-marrone con bordi frastagliati chiari. I pazienti si lamentano di un forte prurito. L'eruzione è localizzata principalmente nelle ascelle e nella fossa glutea. A danno insignificante del centro il prurito amplifica e la bolla è formata;
  5. forma telangiectasica. Caratterizzato dalla formazione di macchie di diverse dimensioni nel torace e nelle mani. Per qualsiasi lieve impatto meccanico, le vesciche appaiono sul sito dell'eruzione. Questa forma si sviluppa in pazienti adulti. Il processo patologico può influenzare le ossa.

Caratteristiche della terapia di mastocitosi

Ogni paziente che ha avuto a che fare con un orticaria pigmentaria, dovrebbe conoscere i fattori che provocano la comparsa di rash. Ciò contribuirà a ridurre l'incidenza di recidiva. Tuttavia, gli esperti raccomandano vivamente che ogni paziente escluda l'esposizione ad alte o basse temperature, alcol e alcuni farmaci.

Al momento, il trattamento specifico della malattia non è sviluppato. La terapia patologica coinvolge solo la stabilizzazione delle membrane dei mastociti al fine di ridurre la gravità del decorso della malattia, oltre a bloccare i principali effetti dei mediatori dell'infiammazione. A tale scopo, utilizzare i seguenti gruppi di farmaci:

antistaminici

  1. antistaminici : Suprastin , Erius , Pipolfen, Loratadin , Tavegil ;
  2. Agenti riducenti dell'attività della bradichinina, ad esempio Prodectin;
  3. fondi di antiserotonin: ketotifen, periactin, histapen;
  4. con una forma nodulare di orticaria, viene usato istaglobulina;
  5. Cromone: Intal, Nalkrome, Cromohexal;
  6. utilizzare farmaci corticosteroidi di azione sistemica e locale in forme gravi della malattia;
  7. citostatici: Prospidin, Spirobromin.

Vi sono informazioni sull'efficacia dell'uso di interferone alfa, ma questa tecnica è attualmente in fase di sviluppo.

Altri approcci alla terapia comportano la rimozione chirurgica di singoli mastocitomi di grandi dimensioni.

L'uso della terapia PUVA è raccomandato solo in assenza di dinamiche positive derivanti dall'assunzione di antistaminici in pazienti adulti e adolescenti. La tecnica può ridurre significativamente la gravità della pigmentazione di più elementi dell'eruzione. Ciò richiederà 25 sessioni con una singola dose fino a 5 J / cm².

La mastocitosi cutanea ha una prognosi favorevole. Se la patologia si sviluppa durante l'infanzia, allora è possibile una cura completa.

Ma se la patologia va in una forma sistemica, allora la prognosi sarà determinata dal grado di danno d'organo. Lo sviluppo della leucemia cellulare obesa può portare alla morte di un paziente.

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